Склеродермия что это за болезнь у взрослых

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермия что это за болезнь у взрослых

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Пантенол (крем, спрей, мазь): инструкция по применению, цена, отзывы, для чего применяется

Скинорен (гель, крем): цена в аптеках, отзывы, дешевые аналоги, инструкция по применению, состав

Эритромициновая мазь: инструкция по применению, цена в аптеках, отзывы, от чего помогает

Долгит (гель, крем): инструкция по применению, цена, отзывы, от чего помогает

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Склеродермия у взрослых

Склеродермия что это за болезнь у взрослых

  • Склеродермия проявляться у каждого человека по-разному, однако может быть очень опасной.
  • Есть лекарства, а также шаги, которые могут предпринять люди при склеродермии, чтобы облегчить симптомы болезни Рейно, проблемы с кожей и изжогу.
  • Для людей с тяжелыми заболеваниями, включая острые заболевания почек, легочную гипертензию, воспаление легких и проблемы с желудочно-кишечным трактом, доступны эффективные методы лечения.
  • Важно распознавать и лечить поражение органов на ранней стадии, чтобы предотвратить необратимое повреждение.
  • Пациентам следует обратиться к врачам, специализирующимся на лечении этого сложного заболевания (ревматологу).

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и другие органы тела. Это означает, что иммунная система организма вызывает воспаление и другие нарушения в этих тканях.

Основным обнаружением при склеродермии является утолщение и уплотнение кожи, а также воспаление и рубцевание многих частей тела, что приводит к проблемам в легких, почках, сердце, кишечной системе и других областях. От склеродермии пока нет лекарств, но существуют эффективные методы лечения некоторых форм заболевания.

Склеродермия встречается относительно редко. Приблизительно от 75 000 до 100 000 человек в России имеют эту болезнь; большинство из больных — женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

Близнецы и члены семей со склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани, такими как красная волчанка, могут иметь немного более высокий риск развития склеродермии.

У детей также может развиться склеродермия, но заболевание у детей иное, чем у взрослых.

Хотя первопричина неизвестна, многообещающие исследования проливают свет на связь между иммунной системой и склеродермией. Также ведутся большие исследования, чтобы найти лучшее лечение склеродермии.

Что такое склеродермия?

Склеродермия (также известная как системный склероз) — это хроническое заболевание, при котором кожа становится толстой и твердой, нарастает рубцовая ткань и повреждается внутренние органы, такие как сердце и кровеносные сосуды, легкие, желудок и почки. Проявления признаков склеродермии широко варьируются от незначительных до угрожающих жизни, в зависимости от того, насколько широко распространено заболевание и какие части тела поражены.

Симптомы склеродермии по типам

Есть два основных типа склеродермии:

Локализованная склеродермия обычно поражает только кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Не влияет на внутренние органы.

Симптомами являются обесцвеченные пятна на коже (заболевание, называемое морфием); или полосы толстой, твердой кожи на руках и ногах (так называемая линейная склеродермия). Когда на лице и лбу возникает линейная склеродермия, она напоминает рубец от удара саблей (см. фото ниже).

Системная склеродермия является наиболее серьезной формой заболевания, может поражать кожу, мышцы, суставы, кровеносные сосуды, легкие, почки, сердце и другие органы.

Существует две основные формы системной склеродермии: ограниченный кожный системный склероз (также называемый синдромом CREST) ​​и диффузная кожная системная склеродермия.

  • При ограниченном кожном системном склерозе (синдром CREST) утолщение и стянутость кожи обычно ограничиваются пальцами рук и ног. Эта форма склеродермии также связана с образованием кальцифицированных узелков под кожей, болезнью Рейно, проблемами с пищеварительным трактом и расширением кровеносных сосудов кожи, называемые телеангиэктазиями. Эта форма также связана с легочной гипертензией. Анализ крови, называемый антителами центромеры, часто назначается при этой форме склеродермии.
  • При диффузной кожной системной склеродермии утолщение и стянутость кожи обычно также распространяются от рук до запястий. Эта форма склеродермии чаще поражает внутренние органы, такие как легкие, почки или желудочно-кишечный тракт. Обнаружен ряд новых антител для классификации этой формы склеродермии, но наиболее распространенным антителом является Scl-70.

Причины склеродермии

Причина склеродермии не известна. Генетические факторы (различные гены), по-видимому, играют важную роль в заболевании.

Хотя воздействие некоторых химических веществ может играть роль у некоторых людей, страдающих склеродермией, подавляющее большинство пациентов со склеродермией в анамнезе не подвергались воздействию каких-либо подозрительных токсинов. Выявить причину склеродермии довольно сложно.

Как диагностируется склеродермия?

Постановка диагноза может быть сложным процессом, потому как симптомы могут быть похожими на признаки других заболеваний. Нет анализа крови, который мог бы точно сказать, что у вас склеродермия, хотя с этим заболеванием связаны многочисленные антитела.

Чтобы поставить диагноз, доктор спросит об истории болезни пациента, проведет медицинский осмотр и, возможно, закажет лабораторные анализы и рентген.

Тщательная клиническая оценка является основным методом мониторинга склеродермии.

Рентген и компьютерная томография (КТ) используются для выявления аномалий костей.

 Термография может обнаружить различия в температуре кожи между поражением и нормальной тканью.

 Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь при исследовании мягких тканей. Некоторые симптомы, которые врач будет искать, включают:

  • Феномен (болезнь/синдром) Рейно: этот термин характеризуется изменениями цвета (синего, белого и красного) пальцев рук (а иногда и пальцев ног), часто после воздействия холодных температур. Это происходит, когда приток крови к рукам и пальцам временно уменьшается. Это один из самых ранних признаков болезни; более 90 процентов пациентов со склеродермией имеют синдром Рейно. Рейно может привести к опуханию пальцев, изменению цвета, онемению, боли, кожным язвам и гангрене на пальцах рук и ног. Люди с другими заболеваниями могут также иметь синдром Рейно, а некоторые люди могут не иметь каких-либо других заболеваний, кроме Рейно.
  • Утолщение, отек и стянутость кожи: эта проблема подводит к названию «склеродермии» («склера» означает «твердая», а «дерма» означает «кожа»). Кожа также может стать глянцевой или необычно темной, или светлой в некоторых местах. Заболевание может иногда приводить к изменениям внешнего вида, особенно на лице. Когда кожа становится очень плотной, функция пораженной области может быть уменьшена (например, пальцев).
  • Увеличенные красные кровеносные сосуды на руках, лице и вокруг ногтевого ложа (так называемые телеангиэктазии).
  • Отложения кальция под кожей или других областях.
  • Высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) из-за проблем с почками.
  • Изжога; это очень распространенная проблема при склеродермии.
  • Другие проблемы пищеварительного тракта, такие как трудности с глотанием пищи (ахалазия кардии), вздутие живота и запоры, или проблемы с поглощением пищи, приводящие к потере веса.
  • Сбивчивое дыхание.
  • Боль в суставах.

Как лечится склеродермия?

Хотя некоторые методы лечения эффективны при терапии некоторых аспектов этого заболевания, нет ни одного препарата, которые, как было доказано, могли бы остановить или обратить вспять основные симптомы утолщения и отвердевания кожи.

Лекарства, которые оказались полезными при лечении других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, обычно бесполезны для людей со склеродермией. Врачи стремятся обуздать отдельные симптомы и предотвратить дальнейшие осложнения с помощью комбинации лекарств и ухода за больным. Например:

  • Болезнь Рейно можно лечить с помощью таких препаратов, как блокаторы кальциевых каналов или препараты, называемые ингибиторами ФДЭ-5 — силденафил (Виагра®), тадалафил (Сиалис®) —, которые открывают суженные кровеносные сосуды и улучшают кровообращение. Чтобы предотвратить дальнейшее повреждение, важно держать все тело в тепле, особенно пальцы рук и ног. Также важно защитить кончики пальцев и другие участки кожи от травм, которые могут случиться даже во время обычной повседневной деятельности.
  • Изжога (кислотный рефлюкс) можно лечить антацидными препаратами, особенно ингибиторами протонного насоса (Омепразол и др.). Эти лекарства облегчают гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (известную как ГЭРБ).
  • Заболевание почек при склеродермии можно лечить с помощью препаратов для лечения кровяного давления, которые называются «ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента» (ингибиторы АПФ). Они часто могут эффективно контролировать повреждение почек, если начинать их прём раньше. Применение этих препаратов стало серьезным достижением при лечении склеродермии.
  • Мышечные боли и слабость можно лечить с помощью противовоспалительных препаратов, таких как глюкокортикоиды (Преднизон), внутривенного иммуноглобина (IVIg) и/или иммунодепрессантов. Физическая и профессиональная терапия могут быть полезны для поддержания гибкости суставов и кожи. Раннее начало терапии должно помочь предотвратить потерю суставного движения и функции.

Есть два типа заболеваний легких, которые могут развиться у пациентов со склеродермией.

 Первый тип называется интерстициальным заболеванием легких, которое вызывает рубцевание легочной ткани.

Существуют доказательства того, что такие препараты, как Циклофосфамид и Микофенолат, в некоторой степени эффективны при лечении интерстициальных заболеваний легких при склеродермии.

Клинические испытания продолжаются, проверяется эффективность некоторых других препаратов от этой проблемы.

Второй тип заболевания легких, наблюдаемый при склеродермии, — это легочная артериальная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях легких). Для лечения этого состояния доступны также ряд лекарств, которые работают, открывая кровеносные сосуды в легких, улучшая кровоток.

Лекарственные препараты, используемые для лечения легочной гипертонии, обычно, находятся в постоянном контроле врачей, и включают препараты, подобные Простаклину (эпипростенол, трепростинол, илопрост), антагонисты эндотелиновых рецепторов (босентан, амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (сильденафил, варденафил, тадалафил).,

В настоящее время проводятся многочисленные исследования в области новых методов лечения склеродермии. Пациенты и их семьи должны знать, что эксперты с оптимизмом смотрят на то, что работа над поиском лечения будет продолжаться.

Более широкое влияние склеродермии на здоровье человека

Склеродермия может затрагивать практически все системы органов в организме. Хотя симптомы и признаки сильно варьируются от пациента к пациенту, болезнь может существенно повлиять на жизнь больного.

Пациенты должны проконсультироваться с ревматологом или командой специалистов, которые имеют опыт лечения этого сложного заболевания. Некоторые другие заболевания, поражающие кожу, иногда путают со склеродермией.

Прогноз и жизнь со склеродермией

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев.

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

записи по теме

Интересное

   

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/sklerodermiya-u-vzroslyh/

Cклеродермия – что это такое и как лечить? + фото

Склеродермия что это за болезнь у взрослых

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

фото 2

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

  • постоянными стрессовыми ситуациями;
  • регулярными переохлаждениями организма;
  • перенесением острых инфекций;
  • запущенными длительными хроническими заболеваниями;
  • облучением и химиотерапией;
  • длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
  • введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
  • переливанием крови и пересадкой органов;
  • гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее — эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

  • Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
  • Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
  • ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 — склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

  • Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

  • Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

  • Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

  • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
  • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
  • расширение сосудов на пораженных областях;
  • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
  • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
  • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
  • бессонница;
  • боли по пути нервных окончаний;
  • ощущение онемения и стянутости кожи;
  • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
  • боли в мышцах и суставах;
  • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Источник: https://medknsltant.com/sklerodermiya/

Склеродермия — что это такое и как лечить

Склеродермия что это за болезнь у взрослых

Изменения в организме могут насторожить человека, особенно если это касается кожных покровов. Иногда проблемы с кожей свидетельствуют о недугах внутренних органов. Такая болезнь, как склеродермия, помимо внешнего проявления, может выражаться в поражении некоторых систем организма. Поэтому стоит посетить врача при обнаружении первых признаков подобного заболевания.

Проявление симптомов данного диагноза и его особенности

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система принимает ткани организма как чужеродные, и повреждает их. Это происходит вследствие нарушений функции данной системы.

Диагноз склеродермия — серьезная болезнь, которая проявляется в виде изменений кожных покровов и внутренних органов – склерозов.

Подобные проблемы возникают из-за нарушения работы мелких сосудов, что в результате способствует увеличению количества фиброзной ткани или коллагена, а также приводит к гипоксии тканей. Также происходит потеря эластичности тканей сосудов, утолщение их стенок или полное перекрытие.

Подобный процесс провоцирует изменение кровообращения в сосудах и тканях организма, что часто приводит к некоторым неблагоприятным последствиям. Могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Есть два основных симптома данного диагноза:

  1. видоизменение кистей рук — длинные худые пальцы с толстыми фалангами под ногтями;
  2. сложность воспроизводства нормальной для человека мимики на лице.

Подобные критерии, наряду с другими изменениями кожных покровов, могут свидетельствовать о склеродермии. Для подтверждения диагноза, как правило, диагностируют два критерия из большой и малой группы:

  1. большая группа носит название проксимальной склеродермии – утолщение кожи на пальцах рук, как правило, расположенное симметрично. Подобные изменения можно увидеть еще на коже живота или шеи;
  2. малая группа включает три критерия:
  • Двусторонний базальный пневмофиброз, который можно увидеть при рентгене легкого.
  • Небольшие западения участков кожи на пальцах – дигитальные рубчики.
  • Признак склеродактилии – изменения большой группы только на пальцах.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген.

Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса.

Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз.

А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай.

Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Различные типы склеродермии

В медицинской практике есть разделение на системные или ограниченные, они же кожные, формы. Системные формы принято подразделять на виды:

  • акросклеротическая форма – очаговое утолщение, часто симметричное, кожных покровов на лице, теле, руках или ногах, сопровождающееся поражением внутренних органов, часто носит хронический характер;
  • феномен Рейно — изменение цвета кончиков пальцев вследствие острой реакции мелких сосудов кровеносной системы;
  • поражение пищевода;
  • диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз — отличается диффузным поражением кожных покровов;
  • телеангиэктазия – увеличение сосудов мелких размеров, что проявляется в виде сетки или звездочек;
  • склеродактилия – поражение кожи пальцев рук в виде ее уплотнения и атрофии мягких подлежащих тканей.


Ограниченные или кожные формы
бывают следующими – линейными, бляшечными и мелкоочаговыми. Они, как правило, чаще встречаются у женщин в возрасте после 40 лет. Поражение кожи выглядит как единичные или групповые высыпания.

Линейная склеродермия представляет собой поражение кожи с изменением ее цвета, по форме напоминающее полосы. Она характеризуется атрофией кожи и глубоким поражением ткани. При запущенной стадии может нарушаться микроциркуляция в пораженной области, что может привести к ее гипотрофии, например, конечности.

Бляшечная склеродермия проявляется в виде отдельных уплотненных пятен на коже человека. Их цвет меняется от розового к белому. Такие пятна иногда называют бляшками, зрительно они отличаются от неповрежденных кожных покровов. Подобные образования могут сопровождаться зудом.

Мелкоочаговая склеродермия отличается распространением по телу папул белесого или сиреневого цвета. Со временем они превращаются в участки атрофированной кожи белого цвета. Подобное заболевание может сопровождаться жжением и зудом. Часто встречается у женщин в период климакса.

Склеродермия у детей

Данное заболевание может проявляться не только у взрослых пациентов, но и у детей. Для детского возраста характерна ограниченная форма заболевания, с возрастом переходящая в системную. Дополнительными факторами развития болезни могут стать переохлаждение, стрессовые ситуации, прививки, порезы и ссадины, а также вирусные инфекции. Склеродермия не заразна и не требует карантина.

В данном случае симптомы болезни будут в основном те же, что и у взрослых пациентов. При обнаружении у ребенка каких-либо подозрительных воспалений на коже следует сразу обратиться к врачу. На ранних стадиях есть большая вероятность благополучного результата в лечении. Методы диагностики и последующей терапии всегда назначаются врачом, и, как правило, носят комплексный характер.

Диагностика подобного заболевания

При посещении врача, помимо визуального осмотра, часто назначают дополнительное обследование. Это могут быть ультразвуковое обследование, рентген, МРТ. Проводится биопсия, гистологическое исследование и лабораторное исследование анализа крови.

Биохимический анализ может выявить определенные антитела и гипергаммаглобулинемию, а клинический – оценит скорость оседания эритроцитов.

Также важна будет общая клиническая картина – наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, изменения веса пациента.

Методы лечения склеродермии

Как правило, лечение склеродермии назначается в зависимости от стадии заболевания. Таких стадий выделяют три:

  1. начальная, при которой наблюдается тахикардия, инфекционные заболевания дыхательной системы, синдром Рейно. Для благополучного исхода желательно диагностировать заболевание именно на этой стадии;
  2. генерализованная — она характеризуется усугублением развития болезни;
  3. терминальная — ей соответствует запущенная стадия болезни и необратимые последствия для организма.

Независимо от стадии лечение должно проходить под наблюдением врача, часто требуются регулярные осмотры и лабораторные исследования. При поражении внутренних органов лечение подбирается для конкретной системы организма. В комплекс терапии иногда включают антифиброзные, противовоспалительные, сосудистые и иммуномодулирующие препараты, витаминные комплексы, элементы физиотерапии.

Дополнительными рекомендациями могут быть полноценное питание, сон, правильный режим труда и отдыха, прогулки на свежем воздухе и полное исключение переохлаждения организма и взаимодействия с химическими веществами, а также отказ от алкоголя.

Рекомендуемые меры профилактики

В данном случае профилактика будет направлена не на предотвращение или лечение заболевания, а на облегчение состояния больного и снижение темпов развития склеродермии. Подобные действия стоит предпринять сразу же после установки диагноза. В качестве допустимых мер иногда рекомендуют:

  • ограничение условий труда – не допускается нахождение в сырых прохладных помещениях, а также работа на вредных производствах;
  • замечания первого пункта относятся и к повседневной жизни;
  • нужно оградить себя от посторонних инфекций, бесконтрольного лечения – как процедур, так и лекарств;
  • полезным будет избежание стрессовых ситуаций, нервного или физического перенапряжения;
  • диагноз стоит учесть при планировании беременности и во время нее.

Пациентам с диагнозом склеродермия стоит избегать переохлаждений, контактов с инфекционными больными, поднятия тяжестей и вредных условий труда, дополнительных травм и сотрясений.

Некоторые прогнозы при диагнозе склеродермия

Вследствие генетической природы данного заболевания, его хронического характера и поражения внутренних органов не всегда удается достичь полного излечения — чаще прогноз будет неблагоприятным.

Наиболее тяжелыми последствиями медленно прогрессирующей склеродермии считаются поражения сердца и дыхательной системы.

Но в наше время медицина достигла такого уровня, что, благодаря своевременной диагностике и грамотному лечению можно несколько улучшить трудоспособность пациента и качество его жизни, а также замедлить процесс развития заболевания.

Склеродермия – одно из распространенных заболеваний кожи, при котором могут страдать внутренние органы. Лечение данного диагноза требует от пациента терпения.

При своевременном обращении и соблюдении врачебных рекомендаций может наблюдаться положительная динамика. Важно проходить периодические медицинские осмотры для обследования организма.

Это полезно не только для диагностики склеродермии, но и для выявления других имеющихся проблем со здоровьем.

Источник: http://pokozhe.ru/autoimmunnye/sklerodermiya.html

www.dohealthy.ru