Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

Книга

Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

Книга “Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

ISBN: 5-89481-533-9

Гузева В.И.

В книге Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей подробно изложены исторические сведения об эпилепсии, отражены вопросы эпидемиологии, этиологии, патогенеза эпилептических пароксизмов.

Представлены сведения об основных экспериментальных моделях эпилепсии, данные о классификации и клинических формах эпилепсии. В книгу, кроме литературного обзора, включены клинико-инструменталъные и лабораторные данные, полученные при обследовании детей и подростков на кафедре нервных болезней СПбГПМА за последние несколько лет.

С учетом современных данных рассмотрены вопросы диагностики и лечения эпилепсии, основные сведения о фебрильных, метаболических и неэпилептических судорогах у детей и подростков, даны рекомендации для больных и их родственников, обсуждаются медико-социальные проблемы, качество жизни больных эпилепсии.

Для неврологов, психиатров, педиатров, нейрохирургов и врачей других специальностей.

книги “Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей”

Глава 1. Эпилепсия

1.1. История эпилепсии: сведения, факты и легенды

1.2. Эпидемиология, факторы риска развития эпилепсии, организация помощи

больным (общие сведения и данные по Республике Саха)

1.2.1. Общие сведения

1.2.2. Данные по Республике Саха (Якутия)

1.2.2.1. Первичная заболеваемость и распространенность эпилепсии у детей в Республике Саха (Якутия)

1.2.2.2. Факторы риска развития эпилепсии у детей

1.2.2.3. Клинические формы эпилепсии

1.2.2.4. Эффективность противоэпилептической терапии

1.3. Экспериментальная эпилепсия

1.4. Этиология эпилепсии

1.4.1. Этиология пароксизмальных расстройств сознания (общие сведения)

1.4.2. Этиология эпилептических пароксизмов у детей (собственные данные)

1.5. Патогенез эпилепсии

1.5.1. Общие сведения о патогенезе пароксизмальных расстройств сознания у детей

1.5.2. Биохимия эпилепсии (собственные данные)

1.5.2.1. Методика исследования серотонина в крови и ликворе

1.5.2.2. Определение поглощения серотонина в тромбоцитах

1.5.2.3. Методика исследования уровня кинуренина в плазме крови

1.5.2.4. Серотонин крови у детей с пароксизмальными расстройствами сознания у их матерей

1.5.2.5. Исследование кинуренина у лиц контрольной группы

1.5.2.6. Исследование кинуренина в крови у детей с пароксизмальными расстройствами сознания и их матерей

1.5.2.7. Показатели уровня ксантуреновой кислоты в крови и моче детей, больных эпилепсией

1.5.3. Иммунология. Методы обследования и собственные данные

1.5.3.1. Исследование аутоантител к галактоцереброзидам — гликолипидным антигенам мозга в сыворотке крови и ликворе

1.5.3.2. Количественное определение в сыворотке крови аутоантител к АМРА-квисквалатным рецепторам головного мозга человека («Эпитест»)

1.5.3.3. Исследование тиреоидных гормонов и антител к общему белку миелина у детей с разными формами эпилепсии

1.6. Генетика эпилепсии и эпилептических синдромов

1.6.1. Общие сведения. Основные типы наследования

1.6.2. Эпилепсии, ассоциированные с патологией хромосом

1.6.3. Факоматозы

1.6.4. Генетически расшифрованные идиопатические формы эпилепсии

1.6.5. Наследственные нарушения развития мозга, сопровождающиеся возникновением судорожных припадков

1.6.6. Симптомокомплекс прогрессирующих миоклонус эпилепсий

1.6.7. Модельные линии экспериментальных животных с судорожными припадками

1.7. Классификация и клиника эпилепсии

1.7.1. Классификация эпилептических припадков

1.7.1.1. Парциальные приступы

1.7.1.2. Генерализованные припадки

1.7.2. Классификация эпилепсии

1.7.3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага

1.7.3.1. Идиопатические парциальные припадки

1.7.3.1.1. Роландическая эпилепсия (доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

с центрально-височными спайками на ЭЭГ)

1.7.3.1.2. Доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

1.7.3.1.3. Первичная эпилепсия чтения

1.7.3.1.4. Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия с ночными пароксизмами (ночная лобная

эпилепсия)

1.7.3.1.5. Семейная височная эпилепсия — идиопатическая парциальная височная эпилепсия

1.7.3.2. Симптоматические парциальные эпилепсии

1.7.3.2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия

1.7.3.2.2. Приступы эпилепсии (парциальные) со специфическими способами провокации

1.7.3.2.3. Формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями головного

мозга (лобная, височная, теменная, затылочная)

1.7.3.2.3.1. Симптоматическая лобная эпилепсия

1.7.3.2.3.2. Симптоматическая височная эпилепсия

6 Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

1.7.3.2.3.3. Симптоматическая теменная эпилепсия

1.7.3.2.3.4. Симптоматическая затылочная эпилепсия

1.7.3.3. Криптогенные парциальные эпилепсии

1.7.4. Генерализованные формы эпилепсии

1.7.4.1. Идиопатические генерализованные эпилепсии (с возрастзависимым началом)

1.7.4.1.1. Доброкачественные неонатальные семейные судороги

1.7.4.1.2. Доброкачественные неонатальные судороги

1.7.4.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

1.7.4.1.4. Детская абсансная эпилепсия

1.7.4.1.5. Юношеская абсансная эпилепсия

1.7.4.1.6. Юношеская миоклоническая эпилепсия

1.7.4.1.7. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками при пробуждении

(эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами)

1.7.4.1.8. Другие генерализованные идиопатические формы эпилепсии

1.7.4.1.9. Формы, характеризующиеся специфическими

способами провокации (чаще — фотосенситивные)

1.7.4.2. Криптогенные и/или симптоматические эпилепсии (с возрастзависимым дебютом)

1.7.4.2.1. Синдром Веста

1.7.4.2.2. Синдром Леннокса–Гасто

1.7.4.2.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе)

1.7.4.2.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари)

1.7.4.3. Симптоматические генерализованные эпилепсии (неспецифической этиологии)

1.7.5. Формы эпилепсии, имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления (не имеющие четкой классификации)

1.7.5.1. Судороги новорожденных

1.7.5.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве)

1.7.5.3. Эпилепсия с непрерывными комплексами пик-волна на ЭЭГ во время фазы медленного сна

1.7.5.4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау–Клеффнера)

1.7.6. Специфические синдромы

1.7.6.1. Ситуационно-обусловленные приступы

1.7.6.1.1. Фебрильные судороги

1.7.6.1.2. Приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений

1.7.6.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус

1.7.7. Классификация эпилептического статуса

1.7.8. Симптоматическая эпилепсия у детей с перинатальной энцефалопатией и детским церебральным параличом

1.7.8.1. Общие сведения и результаты обследования детей с перинатальной энцефалопатией и симптоматической эпилепсией

1.7.8.2. Общие сведения и результаты обследования детей с гемипаретической формой детского церебрального паралича и симптоматической эпилепсией

1.8. Диагностика эпилепсии

1.8.1. ЭЭГ (история, техника записи, артефакты, семиотика, норма у детей, эпилептические паттерны)

1.8.1.1. Электроэнцефалография в диагностике эпилепсии

1.8.1.2. Оборудование и расположение электродов

1.8.1.3. Требования по записи ЭЭГ в педиатрии

1.8.1.4. Процедура записи

1.8.1.5. Монтаж записи

1.8.1.6. Артефакты на ЭЭГ

1.8.1.7. ЭЭГ-семиотика

1.8.1.8. Виды ритмов, регистрируемых на ЭЭГ

1.8.1.9. Варианты физиологических паттернов ЭЭГ

1.8.1.10. ЭЭГ сна

Источник: https://shopdon.ru/epilepsiya-i-neepilepticheskie-paroksizmalnye-sostoyaniya-u-detey/

Пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей

Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей
Актуальность. Нельзя забывать о существовании множества состояний или заболеваний, которые сопровождаются пароксизмальными событиями, и которые имитируют эпилептические приступы. Гипердиагностика эпилепсии, по данным некоторых эпилептологических центров, достигает [40%].

Такие высокие показатели ошибок сопряжены с неполноценным сбором анамнеза, отсутствием фактических, объективных данных о характере пароксизмов, недостаточным использованием диагностических методик или неверной интерпретацией полученных данных.

Все сомнительные случаи требуют детального обследования у эпилептолога с обязательным использованием метода видео-ЭЭГ-мониторинга ([!!!] обратите внимание: поскольку данный блог [Неврология] освещает в основном проблемы «взрослой и подростковой неврологии» – не будут рассмотрены пароксизмальные состояния неэпилептического генеза, встречающиеся у детей до 1 года).

Доброкачественное пароксизмальное головокружение (ДПГ). Проявляется у детей в виде коротких эпизодов нарушения равновесия. Во время пароксизма у ребенка появляется испуганный вид, он ищет опору, чтобы удержать равновесие. Пароксизмы могут сопровождаться нистагмом, гипергидрозом, тошнотой и рвотой. Неврологический статус, психо-речевое развитие у этих детей соответствуют норме.

ДПГ манифестирует в возрасте около 1 года и самопроизвольно исчезает, в большинстве случаев к 5 годам. В настоящее время доказано, что ДПГ является эквивалентом мигренозного приступа у детей, типичная картина которой может развиться в более позднем возрасте.

Пароксизмальные нарушения сна (парасомнии). Подробнее об этой проблеме вы можете прочитать в статье «Парасомнии – современное состояние проблемы» Левин Я.И., Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №2, 2010) [читать].

Двигательные феномены, связанные со сном. Синдром беспокойных ног [читать], бруксизм [читать], ритмические движения во сне (яктации), периодические движения глаз, вздрагивания при засыпании и др.

Мигрень (с аурой). Наиболее часто мимикрируют парциальные эпилептические приступы мигрень с аурой (гемипарестетической, гемипаретической, афатической), семейная гемиплегичекая мигрень [читать], базилярная мигрень, мигренозная аура без головной боли, так как сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.

Синкопальные состояния и аноксические судороги.

Упоминание синкопе в данном разделе актуально не только в той связи, что они характеризуются утратой сознания, но и потому, что иногда сопровождаются клоническими или тоническими судорогами, которые называются аноксическими и не имеют никакого отношения к эпилепсии.

Конвульсии могут быть симметричными или асимметричными. Аноксические судороги являются следствием синкопе, во время которого внезапно прерывается поступление энергетических ресурсов в церебральную кору из-за резкого снижения перфузии оксигенированной крови.

Термин «аноксические судороги» является общим и отображает клинические или электроклинические события, которые возникают в результате прекращения или приостановки метаболизма большинства активных нейронов головного мозга.

Таким образом, возникновение аноксических судорог возможно при самых различных пароксизмальных состояниях, таких как рефлекторные асистолические синкопе (рефлекторные аноксические судороги [РАС]), аффект-респираторные приступы, вазо-вагальные синкопе, нейрокардиогенные синкопе и др. варианты синкопе, сопровождающихся аноксическими судорогами, например, ортостатиче-ский, гипервентиляционный, синдром «длинного интервала QT».

Гиперэкплексия. Заболевание генетически обусловлено, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, имеются также спорадические случаи; связано с мутациями в генах, регулирующих влияние нейротрансмиттера глицина на центральную нервную систему (GLRA1, GLRB, SLC6A5), результатом которых является ослабление процессов торможения в нервной системе.

Проявляется в виде чрезмерно выраженных защитных реакций на непредвиденные сенсорные стимулы (зрительные, акустические, тактильные). Пароксизмы характеризуются сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, приводящим к прыжкам, падениям, непроизвольному крику. В случае выраженных проявлений может развиться синкопе.

В качестве профилактического средства используется клоназепам.

Пароксизмальные дискинезии (пароксизмальный хореоатетоз или дистония).

Наиболее часто встречаются симптоматические формы пароксизмальных дискинезий у пациентов с тяжелыми перинатальными гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС, последствиями перенесенных внутриутробных инфекций, травматическими, метаболическими поражениями мозга.

В этих случаях дискинезии появляются в грудном возрасте и могут персистировать годами. Достаточно часто пароксизмальная дискинезия имитирует асимметричные тонические эпилептические приступы.

Особые сложности в дифференциальном диагнозе наблюдаются при сочетании дискинезий и эпилептических приступов у одного пациента. Идиопатические варианты наблюдались значительно реже, перечислим их: [1] пароксизмальная кинезиогенная дискинезия, [2] пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, пароксизмальная дискинезия, [3] индуцируемая физической нагрузкой

Тики. Наиболее частая форма гиперкинеза у детей. Манифестируют преимущественно у детей 6 – 8 лет, частота их значительно уменьшается у подростков. Классифицируются по этиологии на первичные и вторичные. По характеру различают моторные (простые, сложные) и вокальные (простые, сложные) тики.

По локализации: локальные, множественные, генерализованные. Клинически моторные тики проявляются в виде быстрых, клонических, неритмичных стереотипных движений. Локализация – в области лица, шеи, плечевого пояса, реже распространяются на туловище, верхние и нижние конечности.

Важно, что пациент может их временно подавить. Нередко тикам предшествуют своеобразные продромальные ощущения (или позывы), которые не всегда переходят в моторные и звуковые тики. В настоящее время их стали рассматривать как сенсорные тики.

Обычно эти продромальные ощущения осознаются и могут быть охарактеризованы пациентами начиная с возраста 8 – 10 лет.

Психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП) – это поведенческие события, напоминающие эпилептические приступы, но не вызванные электрическими разрядами в церебральной коре (Epilepsy foundation). Заболеваемость ПНЭП: 1,4:100000, в группе от 15 до 35 лет она максимальна и составляет 3,4:100000. Женщины страдают чаще, 70 – 80%.

Важно понимать, что ПНЭП не являются самостоятельным заболеванием, это лишь один из симптомов широкого спектра психиатрических расстройств. ПНЭП могут встречаться при следующих патологических состояниях: тревожные расстройства, расстройства, вызванные острым стрессом, соматоформные расстройства, диссоциативные расстройства и др.

Подробнее о ПНЭП вы можете прочитать [здесь].

по материалам статьи «Неэпилептические пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей» Айвазян С.О.; Медицинский центр «Невромед», Москва; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]

  • Аневризмальная костная киста (АКК, англ. aneurismal bone cyst, ABC, син.: гемангиоматозная киста кости, гигантоклеточная репаративная гранулема,…
  • Грыжа межпозвонкового диска (ГМП) – это смещение тканей диска (пульпозного ядра и фиброзного кольца) за пределы межпозвонкового дискового…
  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF … учитывая неспецифический характер неврологических проявлений, может вызывать определенные…
  • … Аневризма – это тихий убийца, который подкрадывается незаметно, но бьет жестоко (кардиохирург Джон Элефтериадес). Аневризма – это…
  • В современной нейрохирургии понятие «первичные опухоли тройничного нерва» обозначает новообразования, растущие из различных анатомических отделов…
  • СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Краниофациальные новообразования (опухоли) представляют собой очень неоднородную группу заболеваний с совершенно [1]…
  • Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов.…
  • В быту принято говорить о нейроваскулярном конфликте (НВК) тройничного нерва (невралгия тройничного нерва) и лицевого нерва (гемифациальный…
  • [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Первое описание наличия газа в полости черепа на аутопсии пациента, скончавшегося от…

Page 3

Определение. В настоящее время в клиническую практику введены следующие два [2] понятия: радиологически изолированный синдром [РИС] и клинически изолированный синдром [КИС] (о КИС вы можете прочитать [здесь]).

РИС – это очаги в белом веществе головного мозга на МРТ, которые [учитывая их внешний вид и локализацию] могут быть интерпретированы как демиелинизирующий процесс и заставляют предполагать рассеянный склероз (РС) у пациентов, которые не имеют клинико-анамнестических проявлений и неврологических симптомов, типичных для РС (то есть, эти очаги никак не связаны с определенной клинической симптоматикой).

Историческая справка. Первое упоминание о случайно обнаруженных при аутопсии демиелинизирующих очагах у пациента, не имевшего клинических признаков РС, относится к 1959 году. Аналогичные публикации появлялись и в дальнейшем, и частота подобных «находок» составила порядка 0,1% аутопсий. С 1993 года, в связи с широким внедрением МРТ в клиническую практику, появились первые упоминания об очагах демиелинизации, случайно выявленных при выполнении МР-томограмм у пациентов, обследуемых в связи с другими заболеваниями ЦНС. Затем в 2008 году в публикациях «онлайн», а в 2009 – в печатной литературе D. Ocuda с соавт. введено приведенное выше определение РИС. Тогда же ими были предложены критерии РИС, а в 2011 году уточнены требования к очагам в спинном мозге.

Обратите внимание! Как вытекает из определения, РИС, или «бессимптомный рассеянный склероз» выявляется случайно с помощью МРТ (доступность метода МРТ головного мозга в последние годы позволила широко применять его в неврологии).

С появлением МРТ в клинической практике случайные томографические находки очагов демиелинизации также стали выявляться у лиц, направленных на МРТ в связи с головной болью, черепно-мозговой травмой, эндокринной и психиатрической патологией, а также у лиц, которые имеют родственные связи с пациентами, страдающими достоверным РС.

Частота РИС колеблется по разным данным от 1 до 10% и зависит от контингента обследуемых пациентов, а также технических характеристик используемых МР-томографов.

К диагностическим критериям РИС по D. Ocuda, 2009, относят:

[1] наличие на МРТ случайно обнаруженных аномалий белого вещества головного мозга, характеризующихся как гомогенные овоидные очаги, соответствующим критериям F. Barkhof (1997) и не соответствующие сосудистому паттерну; [2] отсутствие в анамнезе указаний на ремитирующие клинические симптомы, заставляющие предполагать неврологическую дисфункцию;
[3] МР-находки не ассоциированы с клинически очевидным нарушением функционирования в профессиональном, бытовом и социальном плане;
[4] исключение лейкоареоза или патологии белого вещества;
[5] патологические МР-находки нельзя объяснить другим заболеванием.

К критериям поражения спинного мозга при РИС по D. Ocuda, 2011, относят:

[1] очаговое или мультиочаговое поражение спинного мозга с очагами овоидной формы, с четкими границами; [2] протяженностью очага по длиннику не более двух сегментов спинного мозга;
[3] наличие очагов более чем на одном срезе МРТ;
[4] МРТ-находки нельзя объяснить другим заболеванием.

Примечание. Диагностические MPT критерии РС по F. Barkhof (1997). С целью еще более точной нейровизуализационной диагностики рассеянного склероза F. Barkhof с соавт.

предложили критерии, согласно которым очаги должны соответствовать 3 из 4 условий: [1] один очаг, накапливающий контраст, или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме; [2] должен быть по крайней мере 1 субтенториальный очаг; [3] по крайней мере 1 очаг должен располагаться вблизи коры головного мозга; [4] должны быть по крайней мере 3 перивентрикулярных очага При этом 1 очаг в спинном мозге приравнивается к 1 очагу в головном мозге. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре.

Запомните

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/375693.html

Неэпилептические пароксизмальные состояния. I. Дистонии

Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

Мякотных В.С.


(учебно-методическое пособие)

Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней.

Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:

  1. Дистонии или мышечные дистонические синдромы
  2. Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
  3. Головные боли
  4. Вегетативные расстройства

Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте.

Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения.

Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения  недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д.

Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.

I. Дистонии

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм – 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно.

Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).

Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах.

Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также  проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии.

Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.

Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга.

Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания.

Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний,  дистонических синдромов:

  1. фокальная дистония,
  2. сегментарная дистония,
  3. гемидистония,
  4. генерализованная и
  5. мультифокальная дистонии.

Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая  и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц  всего тела.

Продолжение >>

Источник: https://ru-happychild.livejournal.com/1524875.html

Определение эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей

Неэпилептические пароксизмальные состояния у детей

Пароксизмальные феномены являются наиболее часто встречающимися неврологическими нарушениями у детей. Данные общей практики свидетельствуют, что в течение жизни единичные или повторные пароксизмальные атаки случаются у 20 из 1000 человек и у 17 из 1000—периодические припадки (Goodbridge и Shorvon, 1983). Ross et al.

(1980) и Ross и Peckman (1983) выявили, что, по крайней мере, у 6,7% британцев был хотя бы один эпизод нарушения сознания.

Однако пароксизмальные расстройства составляют крайне гетерогенную группу состояний с совершенно различными этиологией, патогенезом, исходами и принципами лечения; эпилептические атаки составляют только часть всех пароксизмальных эпизодов.

В вышеупомянутом исследовании случаи эпилепсии составляли 4,1% случаев, остальные 2,6% приходились на фебрильные судороги, приступы задержки дыхания, обмороки или другие пароксизмальные состояния.

Какими бы ни были данные статистики, важно знать, что острая преходящая потеря сознания, сопровождается она другими проявлениями или нет, совсем не обязательно вызвана эпилепсией, и бывает нелегко дифференцировать эпилептический припадок от атак другого происхождения. Jeavons (1983) сообщил, что у 30% пациентов, обращавшихся в его специализированную клинику, не было эпилепсии; эти данные подтверждают и многие другие авторы (см. Stephenson, 1990).

Основной причиной того, что неэпилептические состояния принимают за эпилепсию, является то, что пароксизмальная атака кратковременна, и обычно свидетелями ее бывают родители или лица, осуществляющие уход за ребенком, а в промежутке между атаками у таких детей отсутствуют патологические клинические проявления и признаки заболевания. Слишком часто случается, что врачи пытаются установить причину иктального состояния по клиническим и лабораторным параметрам промежуточного периода, вместо того, чтобы постараться собрать как можно больше информации о самом припадке.

Очевидно, что такие действия нелогичны, так как не существует строгой зависимости между наличием патологических изменений на ЭЭГ и природой приступа.

Таким образом, возможно, что у ребенка с роландическими спайками был обморок или синкопальное состояние, хотя наличие пароксизмальных изменений на ЭЭГ повышает вероятность наличия эпилепсии.

Как подчеркивал Stephenson (1990), детальное описание клинического проявления имеет первостепенную важность, и «диагноз настолько точен, насколько точен анамнез». Никакое обследование в межприступный период, инструментальное или неинструментальное, не восполнит недостатков некачественно собранного анамнеза.

Количество ошибочных диагнозов само по себе является убедительным доводом для обращения к специалистам по эпилепсии (Chadwick и Smith, 2002). Развитие и большой выбор методов медикаментозного и других видов лечения также свидетельствует в поддержку этого положения.

В недавнем исследовании оценивались финансовые потери, вызванные ложными диагнозами эпилепсии в NHS (National Health Service — британская Национальная служба здравоохранения) в Англии и Уэльсе. Оказалось, что 92000 человек в 2002 г. был поставлен ложный диагноз эпилепсии.

Ежегодные медицинские расходы были оценены в 29 миллионов фунтов стерлингов, тогда как общие расходы могут достигать 138 миллионов фунтов стерлингов в год (Juares-Garsia et al., 2006).

В статьях на сайте припадки эпилептической природы и неэпилептического происхождения обсуждаются отдельно, однако в реальности различия между ними могут быть очень неопределенными. «Термин эпилептический припадок означает внезапные изменения электрической активности головного мозга, обычно сопровождающиеся объективными или субъективными изменениями поведения.

Неэпилептические припадки — это внезапные объективные или субъективные изменения поведения, не сопровождающиеся внезапными независимыми изменениями электрической активности головного мозга» (Stephenson, 1990). Однако изменения электрической активности во время атак у отдельного пациента фиксируются редко, и поэтому они чаще предполагаются, чем наблюдаются.

Более того, «неэпилептические» изменения поведения, например, тонические судороги во время приступа удушья, могут возникать вследствие некоей патологической активности головного мозга, такой как разряд тоногенных нейронов, не испытывающих торможения со стороны высших (кортикальных) структур. При отсутствии ЭЭГ во время приступа отличить такую активность от эпилептической, например от тонического судорожного припадка, трудно даже при электрофизиологическом исследовании.

Хотя различия между эпилептическими и неэпилептическими припадками теоретически и практически неясны, в общем, опытные клиницисты могут распознать «привкус» эпилепсии, наблюдая припадок или тщательно исследовав анамнез пациента.

Эпилепсия не сводится ни к синдромам, ни к заболеваниям, являясь скорее симптомом множества различных нарушений, генетических или структурных поражений, и может быть представлена самыми разнообразными состояниями в различных обстоятельствах; эпилептология составляет значительный раздел неврологии. Совершенно невозможно в рамках данной главы дать исчерпывающее описание всех ее проявлений, поэтому мы отсылаем читателя к трудам Arzimanoglou et al. (2004), Roger et al. (2005), Engel и Pedley (2007). Эпилептические припадки являются наиболее характерными, но не единственными проявлениями, и межприступные нарушения также могут быть важной составляющей семиологии. Это касается как ЭЭГ-проявлений, так и клинических нарушений, особенно неврологических, когнитивных и поведенческих, которые могут присутствовать в межприступный период.

Эпилептические припадки представляют собой транзиторные клинические состояния в результате патологической и избыточной активности синхронизированных более или менее обширных популяций нейронов головного мозга.

Эта патологическая активность является результатом пароксизмальной дезорганизации одной или нескольких функций головного мозга, проявляющейся положительными феноменами возбуждения (двигательными, сенсорными, психическими) или негативными феноменами (такими как потеря памяти, мышечного тонуса или речи), или смешанными формами.

Клинические проявления эпилептического припадка могут быть крайне разнообразными, и невозможно выделить какой-либо один основной признак. Детальное описание припадка является краеугольным камнем правильного диагноза.

Изменения на ЭЭГ, возникающие во время припадка, отражают эпилептический разряд, который иногда может не вызывать клинических проявлений или иметь скрытые клинические последствия; такие припадки называются «субклиническими» (Gastaut, 1973).

Электрический разряд и/или клинический припадок бывает фокальным или же, если разряд распространяется на большую часть поверхности коры с обеих сторон, генерализованным.

В данной главе термин «припадок» используется в его этимологическом значении (от «падать») и применяется как к эпилептическим, так и к неэпилептическим приступам (Stephenson, 1990), хотя его чаще используют для обозначения припадков эпилептической природы.

Эпилептические припадки могут развиться в результате таких интеркуррентных состояний, как высокая температура, гипогликемия или острые инфекции ЦНС (симптоматические припадки) или возникать спонтанно без какой-либо причины (ничем не вызванные эпилептические припадки, при повторении дающие эпилепсию). Граница между изолированными (или симптоматическими) и ничем не вызванными припадками не всегда очевидна. Фактически изолированные (симптоматические) припадки имеют распознаваемую причину, в противном случае они являются неспровоцированными. С другой стороны, при любом припадке должны существовать факторы, вызывающие припадок и факторы, участвующие в его торможении и завершении. Известны некоторые провоцирующие факторы, такие как прерывистая фотостимуляция, определенные звуки, недосыпание.

Однако гораздо больше провоцирующих факторов остаются неизвестными или недостаточно хорошо описанными, тогда как наличие третьих только предполагается.

Стресс, психологические факторы и утомление, вероятно, вызывают значительную часть эпилептических припадков, но истинная природа этих стимулов и механизм развития эпилепсии остаются неисследованными.

Некоторая путаница возникает оттого, что термины «провоцирующий» и «триггерный» иногда используются как взаимозаменяемые.

Как указывал Pohlmann-Eden (2006), провоцирующие факторы включают высокую температуру, травмы головы, злоупотребление алкоголем, алкогольную или наркотическую абстиненцию, гипогликемию, электролитные нарушения, нейроинфекции, ишемический инсульт, внутричерепное кровоизлияние и прием некоторых провоцирующих судороги препаратов.

Припадки, вызванные тяжелым психологическим стрессом или длительным недосыпанием, считаются не «острыми симптоматическими», а «спровоцированными» этими факторами у предрасположенного индивидуума на фоне эпилептического расстройства. Считается, что рефлекторные припадки также запускаются действием стимула (стробоскопический свет, чтение, и т.д.). Фактически, большинство припадков, вероятно, имеют многофакторное происхождение.

Наоборот, эпилепсия определяется как устойчивое состояние или, точнее, совокупность состояний, при которых эпилептические припадки возникают регулярно без видимой причины (Gasaut, 1973), в результате поражения структур головного мозга или имеющейся функциональной предрасположенности к эпилептическим припадкам. Для эпидемиологической оценки термин эпилепсия часто используется при наличии в анамнезе минимум двух припадков, не сливающихся в один эпизод. В клинической практике термин применяется к длительному «хроническому» состоянию. Понятие эпилепсии включает в себя не только повторяющиеся припадки (Aicardi 1997; Beckung и Uvebrant 1997). Длительная субклиническая эпилептическая активность может нарушать многие функции головного мозга и вызывать преходящие или длительные когнитивные или поведенческие расстройства (Tassinari et al., 1992; Beckung и Uvebrant 1997; Arzimanoglou, 2005).

Конвульсии — это приступы непроизвольных мышечных сокращений, как прерывистых (клонические конвульсии), так и непрерывных (тонические конвульсии). В принципе, конвульсии могут быть эпилептической и неэпилептической природы.

Однако этот термин обычно используется для обозначения симптоматических припадков, таких как фебрильные судороги, с одной стороны из-за того, что симптоматические припадки проявляются почти исключительно двигательными феноменами, и, с другой стороны, для того, чтобы донести идею доброкачественности и избежать пугающего термина «эпилепсия».

Тем не менее, клиницист должен хорошо помнить, что большинство конвульсий на самом деле являются эпилептическими припадками.

– Также рекомендуем “Причины эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей”

Редактор: Искандер Милевски. 3.1.2019

Оглавление темы “Эпилепсия и эпилептические припадки у детей.

“:

  1. Определение эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей
  2. Причины эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей
  3. Патологическая анатомия (морфология) эпилепсии и пароксизмальных расстройств у детей
  4. Классификация эпилепсии и эпилептических припадков у детей
  5. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства у новорожденных, младенцев
  6. Синдром Веста: причины, клиника, диагностика, лечение
  7. Синдромы близкие инфантильным спазмам и их характеристика
  8. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ): причины, клиника, диагностика, лечение
  9. Синдром Драве: причины, клиника, диагностика, лечение
  10. Эпилепсии с миоклоническими припадками у новорожденных, младенцев

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/epilepsia_i_paroksizmalnie_rasstroistva.html

www.dohealthy.ru