Меморандум Международной противоэпилептической лиги (ILAE): изменения классификации и терминологии эпилепсий || Новая классификация эпилепсии 2020

Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов ILAE, 2017

Меморандум Международной противоэпилептической лиги (ILAE): изменения классификации и терминологии эпилепсий || Новая классификация эпилепсии 2020

Зимой 2017 года Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) впервые с 1989 обновила классификацию данного заболевания. На протяжении прошедших 28 лет медицинская наука сделала огромный скачок вперед.

Произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии; это потребовало пересмотра уже знакомых и полюбившихся каждому неврологу классификаций. Давайте разберем ключевые изменения.

 

Согласно определению ILAE (2014), «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний: 

  • Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч; 
  • Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет; 
  • Диагноз эпилептического синдрома». 

Первое изменение коснулось самой системы классификации эпилепсии (рис. 1).

Рисунок 1 | Алгоритм классификации эпилепсии.

Было выделено 4 уровня диагностики: 

  • На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа. 
  • На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии. 

Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Если необходимые методы исследования находятся в распоряжении специалиста, то осуществляется переход к третьему этапу (уровню). 

  • Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов. 
  • Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести существенные изменения в лечении. 

Второе изменение коснулось терминологии в отношении эпилептической энцефалопатии. Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения.

При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста).

Так в чем суть изменения в данном контексте? Ранее считалось, что эпилептические энцефалопатии сопровождаются массивной эпилептиформной активностью, которая регистрируется на ЭЭГ.

Но при том же синдроме Драве нарушения развития в первые 2 года жизни ребенка предшествуют появлению «массивных эпилептических залпов» и эпи-приступов.

Поэтому ILAE предложила использовать термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия», что как бы подчеркивает немаловажную роль мутации в развитии когнитивного дефицита у детей, а не только главенствующую роль «массивной» эпилептиморфной активности. Термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» может быть использован полностью или по частям, если этого требует ситуация. 

В дополнение к вышесказанному Международная лига борьбы против эпилепсии советует изымает из употребления термин «доброкачественная эпилепсия». Данный термин в новой классификации заменен терминами«самокупирующаяся» и «отвечающая на фармакотерапию», которые должны использоваться в соответствующих случаях.

При этом «самокупирующаяся эпилепсия» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома. Последнее изменение коснулось и классификации типов эпи-приступов (рис. 2, 3), которая так же важна, как и классификация эпилепсий, так как часто тип приступа прямо указывает на конкретную терапию.

Также четкое разграничение типов эпи-приступов позволяет врачу конкретно сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов.

Рисунок 2 | Новая классификация эпилептических приступов.

Рисунок 3 | Новая классификация эпилептических приступов (расширенная версия).

Все это позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. В инструкции по работе с классификацией при-водится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов (рис. 4). 

Рисунок 4 | Старая-новая терминология эпи-приступов. 

В предыдущей классификации в основе ее построения находился анатомический принцип, основанный на выделении различных приступов, характерных для активации той или иной области головного мозга.

На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга.

Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга. Обобщенно, в новую классификацию внесли следующие изменения: 

  • Исключение из классификации термина «парциальный» приступ с заменой на «фокальный»; 
  • Введение термина «осознанность» для характеристики фокальных приступов. Что ILAE подразумевает под термином «осознанность»? Пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и рассказать о событиях, происходивших во время приступа; 
  • Удалены следующие термины: «дискогнитивный», «простой и сложный парциальный», «вторично-генерализованный», «психический»; вместо «вторично-генерализованного» введен термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический»
  • Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ». Фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания;
  • Введены новые типы фокальных и генерализованных приступов: 
    • Фокальные — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный. 
    • Генерализованные — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико- клонический приступ. 

NB! Под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей.

 Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей.

Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг.

Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность». 

Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов.

Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными. 

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее).

Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический».

И наконец, авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в ее рамки, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа». 

Источники

  1. Scheffer I. E. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 512-521. 

  2. Fisher R. S. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 522-530. 

  3. Fisher R. S. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 531-542.

Источник: https://medach.pro/post/1248

Классификация эпилепсии от ILAE: 63 типа припадков

Меморандум Международной противоэпилептической лиги (ILAE): изменения классификации и терминологии эпилепсий || Новая классификация эпилепсии 2020

Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) в первой половине 2017 г. обновила классификацию заболевания, действующую с 1989 года. За это время учёные пересмотрели множество аспектов, касающихся диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Согласно определению ILAE, «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1) Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;

2) Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;

3) Диагноз эпилептического синдрома».

Новая система классификации базируется на трех уровнях:

1) Тип приступа – фокальный, генерализованный, неизвестный

2) Тип эпилепсии – фокальный, генерализованный, комбинированный и неизвестный

3) Эпилептический синдром

На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа. На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии.

Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов. (источник: Медач)

Этиологический диагноз рассматривается на каждом уровне диагностики. Теперь есть 6 этиологических категорий: структурная, генетическая, иммунная, метаболическая, инфекционная и неизвестная. Термин “Доброкачественная” разделен на две части: “самокупирующаяся” и “отвечающая на фармакотерапию” – данные термины, должны использоваться в соответствующих случаях.

На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу классификации был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга.

Термин “Парциальная” заменен на “Фокальная”. Так, Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ», а фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания.

Стоит понимать, что под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей.

Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей.

Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг.

Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность».

Термины «дискогнтивный», «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» и «вторично генерализованный» больше не используются. Термин “Вторично генерализованные тонико-клонические судороги” заменен термином “От фокальных к билатеральным тонико-клоническим судоргам”.

Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения.

При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем.

В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста).

Подготовил: Коровин А.С.

Источники: Beniczky S., Rubboli G. et al. The new ILAE seizure classification: 63 seizure types? Epilepsia. 2017 Jul;58(7):1298-1300. doi: 10.1111/epi.13799.

Источник: https://psyandneuro.ru/novosti/novaja-klassifikacija-jepilepsii-63-tipa-p/

Классификация эпилепсии международной противоэпилептической лиги: пересмотр и обновление 2017 года

Меморандум Международной противоэпилептической лиги (ILAE): изменения классификации и терминологии эпилепсий || Новая классификация эпилепсии 2020

1. Ngugi A. K., Bottomley C., Kleinschmidt I. et al. Estimation of the burden of active and life-time epilepsy: a meta-analytic approach. Epilepsia. 2010; 51: 883-890.

2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. An unknown quantity – the worldwide prevalence of epilepsy. Epilepsia. 2014; 55 (7): 958-962.

3. Докукина Т. В., Голубева Т. С., Матвейчук И. В., Махров М. В., Лосева В. М., Крупенькина Е. В., Марчук С. А. Результаты фармакоэпидемиологического исследования эпилепсии в Белоруссии. ФАРМАКОЭКОНОМИКА. Современная Фармакоэкономика и Фармакоэпидемиология. 2014; 7 (2): 33-37.

4. Мильчакова Л. Е. Эпидемиология эпилепсии в отдельных субъектах Российской федерации: эпидемиология, клиника, социальные аспекты, возможности оптимизации фармакотерапии. Автореф. дис. … докт. мед. наук. М. 2008; 32 с. URL: http://medical-diss.com/docreader/275258/a#?page=1. Дата обращения: 03.02.2017.

5. Авак ян Г. Н. Вопросы современной эпилептологии. Эпилепсия и пароксизма льные сос тояния. 2015; 7 (4): 16 -21.

6. Мазина Н. К., Мазин П. В., Кислицын Ю. В., Маркова Е. М. Фармакоэкономические аспек ты применения руфинамида при синдроме Леннокса-Гасто. ФАРМАКОЭКОНОМИК А. Современная Фармакоэкономика и Фармакоэпидемиология. 2016; 9 (1): 15-22. DOI:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. WHO Epilepsy Fact sheet. Updated February 2017. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/ . Дата обращения: 03.02.2017

8. Global burden of epilepsy and the need for coordinated action at the country level to address its health, social and public knowledge implications. WHO Executive Board resolution EB136.R8. 2015.

9. About ILAE – International League Against Epilepsy. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Дата обращения: 02.02.2017

10. Авакян Г. Н. Основные вехи развития Международной и Российской противоэпилептической лиги. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2010; 2 (1): 13-24.

11. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989; 30: 389.

12. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Quality improvement in neurology: AAN epilepsy quality measures: Report of the Quality Measurement and Reporting Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011; 76: 94.

13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E., Engel J. Jr, Forsgren L., French J. A., Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshé S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014; 55 (4): 475-482.

14. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W., et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia. 2005; 46: 470-472.

15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al. The first unprovoked, untreated seizure in childhood: a hospital based study of the accuracy of the diagnosis, rate of recurrence, and long term outcome after recurrence. Dutch study of epilepsy in childhood. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 595-600.

16. Shinnar S., Berg A. T., Moshe S. L., et al. Risk of seizure recurrence following a first unprovoked seizure in childhood: a prospective study. Pediatrics. 1990; 85: 1076-1085.

17. Hart Y. M., Sander J. W., Johnson A. L., et al. National General Practice Study of Epilepsy: recurrence after a first seizure. Lancet. 1990; 336: 1271-1274.

18. Scheffer I. E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M. B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G. W., Moshé S. L., Nordli D. R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., Zuberi S. M. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/epi.137091-3.

19. Penfield W., Kristiansen K. Epileptic seizure patterns: a study of the localizing value of initial phenomena in focal cortical seizures.— Springfield, Illinois, 1951.

20. Masland R. L. Classification of the epilepsies. Epilepsia. 1959.; 1 (15): 512-520.

21. Dejong R. N. Introduction; Classification of the epilepsies; Principles of diagnosis; Approach to the patient. Modern treatment. 1964; 1: 1047.

22. Servit Z. Prophylactic treatment of post-traumatic audiogenic epilepsy. Nature. 1960; 188: 669-670.

23. Gastaut H. Clinical and Electroencephalographical Classification of Epileptic Seizures. Epilepsia. 1970; 11: 102-112.

24. Magnus O. General Assembly of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1970; 11: 95-100.

25. From channels to commissioning – a practical guide to epilepsy. Edited by Rugg-Gunn F.J. and Smalls J. E. 1987

26. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. 1985; 26: 268-278.

27. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia. 1989; 30: 389-399.

28. ILAE Guidelines for Publications from League Commissions and Task Forces. Электронный ресурс: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Дата обращения: 03.02.2017.

29. Berg A. T., Berkovic S. F., Brodie M. J., et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia. 2010; 51: 676-685.

30. Engel J. Jr. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia. 2006; 47: 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., French J. A., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/epi.13670.

32. Fisher R. S., Cross J. H., D’Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E. M., Zuberi S. M. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/epi.13671.

33. Blume W. T., Luders H. O., Mizrahi E., et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia. 2001; 42: 1212-1218.

34. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 1981; 22: 489-501.

35. Berg A. T., Millichap J. J. The 2010 revised classification of seizures and epilepsy. Continuum (Minneap Minn). 2013; 19: 571-597.

36. Zuberi S. M., Perucca E. A new classification is born. Epilepsia. 2017. DOI:10.1111/epi.13694.

37. Wirrell E. C., Camfield C. S., Camfield P. R., et al. Long-term psychosocial outcome in typical absence epilepsy. Sometimes a wolf in sheeps’ clothing. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Источник: https://www.epilepsia.su/jour/article/view/330?locale=ru_RU

www.dohealthy.ru