Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

  • Методы диагностики
    • Сбор анамнезаНеобходимо выяснить – как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.  
    • Физикальное исследованиеПри болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.
      • Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
      • Результаты физикального исследования при поражении суставов. У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.
      • Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
        • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
        • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
        • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
        • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
      • Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
        • У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
        • Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
        • Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
        • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
        • Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
      • Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.

        Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.

      • Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
        • Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
        • Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
      • Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.

        У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита ). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.

      • Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.

        Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.

        • Наиболее часто развивается эндокардит . Он возникает на фоне отсутствия патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела. В 30% случаев выслушиваются сердечные шумы. Результаты гемокультуры могут быть отрицательными.
        • У 70% пациентов развивается гипотензия (систолическое АД < 110 мм рт. ст.; диастолическое < 60 мм рт. ст.). Однако этот симптом появляется через несколько лет после манифестации синдрома мальабсорбции .
      • Результаты физикального исследования при поражении ЦНС.

        Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других проявлений заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

        • Деменция (у 50% пациентов).
        • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
        • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
        • Обнаруживаются миоклонии – синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
        • Нарушения чувствительности выявляются в 10%.
        • Судороги (парциальные и генерализованные) выявляются в 25% случаев.
        • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
        • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
        • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
        • Очень редко (менее чем у 3% пациентов) имеются признаки поражения III, IV, V, VI, VII черепно-мозговых нервов.
      • Результаты физикального исследования при поражении глаз.

        Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

       

    • Лабораторные методы диагностики
      • Общий анализ крови В общем анализе крови наблюдается гипохромная микроцитарная анемия (у 90% больных). При дефиците фолиевой кислоты анемия приобретает смешанный характер. Уровень гемоглобина снижен. Может быть повышено количество лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ .
      • ПЦР-диагностика ПЦР позволяет определить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.
      • Тест с D-ксилозой Оценка абсорбционной функции тонкой кишки производится с помощью D-ксилозного теста. Больной принимает 25 г D-ксилозы, после чего в течение 5 ч собирает мочу. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г.
      • Тест Шиллинга Проводится для оценки всасывания витамина В 12 . В норме после приема меченого витамина В 12 показатели его экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Показатели суточной экскреции витамина В 12 с мочой ниже 5% свидетельствуют о нарушении его всасывания в тонкой кишке.

       

    • Инструментальные методы диагностики
      • Рентгенография кишечника
      • УЗИ органов грудной клетки и брюшной полости С помощью этого метода можно обнаружить увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы. Они визуализируются как очаги повышенной эхогенности. Можно выявить асцит , гепатоспленомегалию, плевральный или перикардиальный выпот.
      • КТ органов грудной клетки и брюшной полости С помощью этого метода можно обнаружить увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы. Они визуализируются как очаги пониженной плотности. Можно выявить асцит , гепатоспленомегалию, плевральный или перикардиальный выпот.
      • Биопсия кишечника В ходе световой микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки и в брыжеечных лимфатических сосудах выявляются включения жира (расположены внутриклеточно и внеклеточно). Отмечается расширение брыжеечных лимфатических сосудов.Может визуализироваться инфильтрация слизистой оболочки тонкой кишки «пенистыми» макрофагами, содержащими гранулы с PAS-положительной реакцией, которые свидиетельствуют о наличии в слизистой оболочке грамположительных микроорганизмов. PAS-позитивное вещество – это продукты распада бактерий, которые были фагоцитированы макрофагами. Необходимо помнить, что PAS-позитивные включения в цитоплазме макрофагов обнаруживаются и при других инфекциях (например, гистоплазмозе, саркоидозе ). В биоптате двенадцатиперстной кишки визуализируются утолщенные ворсинки эпителия и воспалительные инфильтраты, состоящие из “пенистых” макрофагов. В биоптате двенадцатиперстной кишки визуализируются (под большим увеличением) “пенистые” макрофаги, содержащие PAS-позитивные включения (указаны стрелкой). В биоптате двенадцатиперстной кишки (в ходе электронной микроскопии) визуализируется возбудитель Tropheryma whippelii (указан стрелками).
      • МРТ головного мозга При наличии симптомов со стороны ЦНС больным может выполняться МРТ головного мозга. В ходе этого исследования обнаруживаются очаги пониженной плотности в коре головного мозга, однако эти признаки неспецифичны для болезни Уиппла. Можно выявить диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа.
      • ЭхоКГ В случае, если у пациента имеются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, то необходимо провести ЭхоКГ.

       

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43985

    Как правильно лечить болезнь Уиппла?

    Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

    Болезнь Уиппла является редким заболеванием кишечника инфекционной этимологии. Симптомы разнообразны и многочисленны. Проявления болезни впервые описал Дж. Уиппл. В последующем заболевание получило название по фамилии человека, который описал признаки.

    Особенности

    Патология заключается в увеличенном количестве мезентериальных лимфатических узлов. Протекает вместе с воспалением серозных оболочек. При исследовании материала врач констатировал наличие большого количества липидов и макрофагов. Он предположил, что заболевание возникает при нарушении жирового обмена. Органом, первым принимающим на себя удар, становится тонкий кишечник.

    При болезни Уиппла слизистая оболочка тонкого кишечника заселена микроорганизмами. Долгое время инфекционная природа заболевания не поддавалась медицинскому доказательству. Ученые не могли прийти к единому мнению по поводу возбудителя. В конце 20 века ученые методом ПЦР выявили грамположительную бациллу и дали ей название Tropheryma whippelii.

    Заболевание носит системный характер и проявляется во многих органах. Большое значение при наличии в организме бактерии Tropheryma whippelii играет сильная иммунная система. Если иммунитет ослаблен, то развитие инфекционной болезни будет с высокой вероятностью. Указанная бактерия становится причиной, провоцирующей рассматриваемое заболевание.

    Основным местом локализации возбудителя становятся макрофаги. Это иммунные клетки организма. Скапливаются пораженные клетки в тонкой кишке. В некоторых случаях бацилла обнаруживается вне клеточного пространства. Различить именно эту бактерию помогает исследование электронной микроскопии, которая обнаруживает трехслойную клеточную стенку.

    Размножение Tropheryma whippelii происходит внутри макрофагов. В норме у здорового человека макрофаги помогают бороться с агентами инфекции. При болезни Уиппла эта функция теряется.

    Ученые предполагают, что антитела к указанной болезни не продуцируются, или их присутствует малое количество. Макрофаги остаются в организме, но не выполняют свою функцию.

    Не могут растворить попавшие в системы бактерии и вирусы.

    Прогрессирует болезнь среди мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. Не исключено возникновение симптоматики в других возрастных рамках. Впервые может быть диагностирована у детей не младше 3 лет. Недуг проявляется в различных системах и органах.

    Проявления и симптоматика

    Основным клиническим проявлением на метаболическом уровне является отсутствие одного или нескольких питательных веществ, которые образуются в пищеварительном тракте, но в силу недостаточного всасывания только в тонком кишечнике, они не поступают в организм в нужном количестве. Такой процесс назван мальабсорбцией. Транспортировка кровью питательных веществ дает сбой на уровне тонкой кишки.

    Это стимулирует выработку на стенках слизистой оболочки капелек жира. Так, питательным веществам, витаминам и минералам становится еще сложнее поступать в организм. Синдром мальабсорбции развивается сильнее.

    В клинике заболевания выделяется три стадии:

    1. Внекишечные симптомы болезни Уиппла. К ним относят пониженное кровяное давление, гипогликемию, образование пигмента на кожных покровах. Может возникать экзема. Человек отмечает болезненность глаз. Поражается сердечно-сосудистая система. Возможно возникновение проблем с центральной и периферической нервной системой. Температура тела поднимается больше 38 градусов. Страдают суставы. Поражению подвержены лимфатические узлы и внутренние органы.
    2. Нарушения в работе пищеварительной системе. Расстройство стула. Пациент резко теряет вес. Констатируется постоянная диарея. Нарушается всасывание питательных веществ. Наступает гиповитаминоз.
    3. Обнаруживается система проявлений. Клиника становится неврологической, обнаруживается полисерозит.

    Клиника проявляется в повышении температуры тела до высоких значений. Сопутствующим фактором выступает воспаление суставов и лимфатических узлов. Наблюдается покраснение кожных покровов. Суставные боли носят мигрирующий характер.

    Запах от поноса резкий, неприятный. По консистенции схож со сметаной. Может наблюдаться пена. Каловых масс выходит много. Больной может констатировать боли, особенно после приема пищи. Вес стремительно снижается из-за недостатка питательных веществ. С течением времени больной отмечает присутствие отечности. Наблюдается ломкость ногтей и волос. Наступает непродуктивный кашель.

    При третьей стадии заболевания неврологическая симптоматика проявляется в деменциях, мозжечковых атаксиях, судорогах, носящих парциальный или генерализованный характер. Больной может замечать повышенную тревожность, депрессивные настроения, психозы.

    Диагностика

    Диагностика болезни Уиппла начинается со сбора анамнестических данных. Врач назначает анализ крови, копрограммы. Данные помогут определить низкий уровень железа в крови, увеличение числа тромбоцитов и лейкоцитов.

    Возрастет СОЭ. В каловых массах обнаруживается повышенное содержание жиров. Помимо этого, исследованию в лабораторных условиях подвергается слюна больного.

    Именно в ней можно обнаружить возбудителя болезни Уиппла.

    Для постановки точного диагноза, подтверждающего предположение, необходим анализ биоптата слизистой оболочки верхнего отдела тонкого кишечника. Определяется толщина стенок тонкой кишки. Возможно обнаружение покраснений слизистой. В некоторых случаях врач констатирует отек тонкой кишки.

    Обязательным становится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Даст представление о наличии свободной жидкости в полости внутреннего органа. Достоверно диагностируется увеличение лимфоузлов кишечника.

    Всестороннему обследованию подвергается сердечно-сосудистая система пациента. Оценка состояния внутренних органов и степень их поражения определяется с помощью компьютерной томографии. Наблюдается рельеф слизистой, наличие кровянистых вкраплений.

    Гистология биоптатов позволит судить о присутствии измененных макрофагах при болезни. Для них характерно вспенивание. Заметны жировые накопления. Снижается масса тела.

    Лечение и прогноз

    Для лечения необходим прием препаратов антибактериальной направленности. Они нужны, чтобы подавлять деятельность возбудителей. Гормональные противовоспалительные средства помогут снять образовавшееся воспаление.

    Рекомендуется прием ферментных препаратов, которые способствуют всасыванию питательных веществ из принимаемой пищи. Назначается диета № 5. Питание становится дробным. В обязательном порядке назначается прием витаминов курсами.

    Иные препараты для борьбы с симптоматическими проявлениями.

    В медицинской практике отчается частое число рецидивов болезни Уиппла. Курс лечения составляет длительное время. Минимальная длительность составляет два года. По завершении терапии необходим мониторинг состояния с использованием метода ПЦР. Несистематическое употребление отдельных препаратов не приведет к желаемому результату.

    Пациенту нужно изменить рацион. Требуется высокобелковая пища с минимальным количеством жиров. Разрешено употребление речной рыбы. При сильном истощении организма больному прописывается специальное питание. Продается в аптеках в виде смесей. Второй формой становится внутривенный раствор.

    Грамотно назначенное лечение болезни и верное следование рекомендациям покажет результативность после первой недели приема. Понос возникает меньшее количество раз.

    Боль в суставах становится меньше после месячного следования выбранному курсу терапии. Облегчение состояния не служит показателем избавления от болезни.

    При прекращении приема лекарственных средств состояние ухудшается. Наступает быстрый регресс.

    Пациент должен находиться под постоянным врачебным присмотром. Чтобы точно иметь представления о развитии заболевания, необходим частый забор биоптатов на повторные исследования.

    Не стоит пытаться самостоятельно лечить симптомы. Установить болезнь Уиппла возможно только лабораторным способом. Купирование проявлений усугубит ситуацию и способно привести к тяжелым последствиям и осложнениям.

    Если болезнь была выявлена своевременно и не подвергалась попыткам самостоятельного лечения, то дальнейший прогноз является благоприятным. При отсутствии квалифицированной помощи и самостоятельной терапии симптомов болезнь Уиппла приведет к летальному исходу примерно через два года после начала второй стадии заболевания.

    Чтобы подтвердить или опровергнуть догадки человека, необходимо обратиться за консультацией к врачу-гастроэнтерологу. При возникновении болевых ощущений в суставах пациент имеет право обратиться к ревматологу.

    При условии позднего обращения и прогрессе заболевания обследование проводится многими узкими специалистами. Без всестороннего обследования организма установить актуальное состояние внутренних органов невозможно.

    Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

    Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

    Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

    Задайте вопрос врачу Рекомендуем:  Каковы особенности анатомии пищевода?

    Источник: https://gastrot.ru/pishhevod/bolezn-uippla

    Болезнь Уиппла – симптомы, причины, диагностика, лечение

    Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

    В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Одни очень распространены, а другие — представляют собой редкие патологии, поражающие не только органы пищеварительной системы. Таковой является болезнь Уиппла или липофагический кишечный гранулематоз. Рассмотрим, каковы ее основные симптомы и лечение, выясним, положена ли группа инвалидности страдающим тяжелой формой недуга.

    Общие сведения

    Болезнь Уиппла представляет собой патологию тонкого кишечника, имеющую инфекционный генез. Она имеет системный характер, так как в ходе своего развития процесс затрагивает другие системы (лимфатическую, дыхательную, нервную, сердечно-сосудистую).

    Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.

    Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.

    Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году.

    Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков.

    Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает — блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.

    Причины развития

    В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.

    Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:

    • нарушение иммунной защиты;
    • хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
    • несбалансированный рацион питания;
    • болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
    • тяжелые гельминтозы.

    Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма.

    Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц.

    В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).

    Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру.

    Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия).

    Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.

    Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы.

    В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблоках, слизистых бронхов и легких, структурах головного мозга.

    Заболевание приобретает признаки системной патологии.

    Симптоматика

    Липофагический кишечный гранулематоз имеет несколько стадий развития, последовательно переходящих одна в другую. Они отличаются областью поражения, основными симптомами, свидетельствующими о прогрессировании болезни и постепенном ухудшении самочувствия.

    Внекишечная стадия

    Первая стадия болезни Уиппла в большинстве случаев сопровождается резким подъемом температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что является причиной развития блуждающих полиартритов. Кратковременные периоды обострений болезни сменяются ремиссиями. Пациента мучают приступообразные боли, сопровождающие воспаления суставных сумок.

    Кишечная стадия

    Вторая стадия болезни Уиппла развивается постепенно и характеризуется нарушением процесса пищеварения. Больной испытывает схваткообразные боли после еды, тошноту. Формируется синдром раздраженного кишечника с диареей, частыми позывами к дефекации, отвращением к еде. Отсутствие аппетита ведет к тяжелому истощению.

    На этой стадии происходят изменения стенки кишечника. Она уплотняется и растягивается. Столбчатые эпителиоциты (кишечные ворсинки) меняют свою форму, становятся значительно толще и короче. Тем самым существенно ухудшается качество переваривания пищи.

    Системные поражения

    Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями.

    Присоединяются неврологические симптомы (нарушения координации, потеря чувствительности конечностей), развивается глухота, ухудшается зрение.

    В дальнейшем в процесс вовлекаются бронхи и легкие, вследствие чего развивается сухой кашель, болезненная одышка. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны воспаления околосердечной сумки (перикардит).

    Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Дальнейшее вовлечение в процесс мозговых структур вызывает клинические признаки деменции. Пациент жалуется на плохую память, может страдать речевая функция. Начинаются нарушения сна. Возможно развитие судорожных состояний, параличей.

    Основные методы обследования

    На начальных стадиях диагностировать болезнь Уиппла очень трудно, поскольку во многих случаях она протекает бессимптомно. В большинстве случаев точный диагноз ставится уже тогда, когда ее проявления приняли системный характер.

    После сбора анамнеза, для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:

    • Общий анализ крови проводится с целью подтверждения изменений, характерных при наличии липодистрофии кишечника (высокое СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипокальцемия).
    • Эзофагогастродуоденоскопия помогает увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Метод позволяет выявить деформацию стенок, наличие воспаления.
    • Рентгенологическая диагностика кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
    • Биопсия верхнего отдела тонкой кишки дает возможность получить представление об особенностях болезни, определяющих ее патогенез (увидеть скопления видоизмененных макрофагов с чужеродными частицами).
    • УЗИ брюшной полости делает видимыми увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.
    • Анализ, который носит название «полимеразная цепная реакция» (ПРЦ) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.

    Терапевтические меры

    Основное лечение болезни Уиппла, как и любого инфекционного заболевания заключается в применении комплексной антибиотикотерапии.

    В данном случае наиболее эффективны препараты, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (средства тетрациклинового ряда, пенициллины, цефалоспорины, сульфадиметоксины). Лечащий врач осуществляет ряд назначений после того, как будет проведена диагностика.

    Курс лечения длительный и может составлять от 5 месяцев до 2 лет. После достижения стойкой ремиссии назначается поддерживающая терапия, при которой антибиотик принимается через определенный промежуток времени.

    Периодически ход лечения болезни Уиппла контролируется при помощи метода ПРЦ, компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В этом случае возобновляют антибактериальную терапию, продолжая курс в течение 2 лет.

    Попутно с основным лечением применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя:

    • Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни, купировать воспалительный процесс.
    • Цитостатические препараты назначают при наличии артритов и полиартритов для того, чтобы устранить симптомы поражения суставов.
    • Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи, применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
    • Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция, общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.

    Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, позволяющем свести к минимуму болезненные проявления и добиться длительной и качественной ремиссии.

    Избежать обострений поможет высококалорийная диета. Преимущество следует отдавать пище с высоким содержанием белков. Обязательно следует включать нежирные мясо и рыбу, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, принимать ее следует часто (5-6 раз в день), малыми порциями.

    Профилактика заболевания

    Риск инфицирования бактерией Троферима Уиппла помогут снизить профилактические рекомендации. Прежде всего, это мероприятия направленные на поддержание иммунной защиты организма. Очень важно избегать купания в неизвестных водоемах. Вода в них может быть заражена сточными сбросами, а это многократно увеличит возможность инфицирования Троферима Уиппла.

    Прогноз

    Болезнь Уиппла – тяжелая патология, которая не поддается полному излечению. Грамотно подобранная терапия помогает достичь длительной ремиссии. Прогноз болезни в этом случае благоприятный, хотя риск возникновения рецидивов всегда существует.

    Пациенты, страдающие рецидивирующей формой патологии, могут получить инвалидность.

    При частичной потере трудоспособности присваивается вторая группа инвалидности, при которой человек может выбрать специальность с облегченными условиями труда в соответствии с состоянием своего здоровья.

    Источник: https://mykishechnik.ru/zabolevaniya/bolezn-uippla-simptomy-i-lechenie-klinicheskie-rekomendacii.html

    Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

    Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

    Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

    Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

    Причины

    В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

    Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.

    С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

    Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

    • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
    • генные аберрации и хромосомные аномалии;
    • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
    • мужской пол.

    Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

    Что происходит в организме?

    Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

    Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции – нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

    По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

    • неспецифические внекишечные признаки;
    • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
    • разнообразные системные нарушения.

    Симптомы

    Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

    • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
    • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
    • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
    • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

    Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

    Кишечные проявления

    Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

    • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
    • практически постоянное вздутие живота;
    • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
    • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
    • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

    Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

    При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

    Внекишечные проявления

    Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

    У пациентов отмечаются:

    • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
    • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
    • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

    У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

    Лечение

    В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

    Диета

    Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

    Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

    Рекомендуемые продуктыНерекомендуемые продукты
    • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
    • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
    • яйца сваренные или в виде омлета\суфле;
    • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
    • овощные супы на нежирном бульоне;
    • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
    • копчености, маринады, соления;
    • фрукты и овощи без термической обработки;
    • бобовые культуры;
    • сало и полуфабрикаты.

    Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

    В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

    Препараты

    составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii.

    Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов.

    Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

    • тетрациклин (доксициклин);
    • Ко-тримоксазол;
    • цефалоспорины;
    • меронем.

    После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

    Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

    • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
    • энтеросорбенты;
    • поливитаминные комплексы;
    • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
    • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
    • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

    Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

    Возможные последствия и прогноз для жизни

    Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

    Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-uippla.html

    www.dohealthy.ru